纵隔肿瘤
目的及要求：了解纵隔肿瘤的种类及最常见分布部位借以帮助诊断。
一、概述
纵隔为胸腔的一部分，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分开。上部与颈部相连，下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和结构，如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。此外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿，甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。
纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。
（一）上下分界：以胸骨角平面为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为下纵隔。
（二）前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后者为后纵隔，心包位于中纵隔。在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中部有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经，后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。此种区分对纵隔疾患的临床诊断及治疗有一定的意义。
纵隔肿瘤类型及常见分布部位：
二、常见的纵隔肿瘤及囊肿有以下数种
（一）神经源性肿瘤
神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。
在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。
一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。
（二）皮样囊肿畸胎瘤
皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。
图5-19 纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图
实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。
（三）胸内甲状腺及胸腺瘤
胸内甲状腺瘤的来源有二：（1）胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤；（2）原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。
胸内甲状腺肿瘤的症状是：（1）气管受压症状，如刺激性咳嗽、呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显；（2）胸内闷胀感或胸背部疼痛；（3）少数病例显有甲状腺机能亢进症状。
诊断的主要根据是：①部分患者颈部曾有过肿块出现历史；②由于肿块存在，而致气管移位；③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动；（据统计此类肿瘤有40%可变为恶性）。④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。
X线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。
胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型：（1）含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤；（2）含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤；（3）混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规胸部X线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献报告，胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血，且与重症肌无力有一极不寻常的关系，在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。
X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园形块状影或舌形影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部，术中常证实与粘连牵拉有关。
胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤，良性者效果满意，恶性者应尽量行彻底切除，术后并给予放射治疗，甚至在出现胸膜转移，或者其它局部侵犯体征时，并应争取彻底切除。
关于手术切口的选择，应依其肿瘤的大小与部位而定，原则是要充分显露。如肿瘤不大，且伸向一侧者，可行前外侧开胸切口；对瘤体较大，且位于中后纵隔，应行单侧后外侧开胸切口；肿瘤位于胸骨后，并突向两侧胸腔，则可采用胸骨正中切口。此种纵劈胸骨之切口，一方面可对前纵隔进行全面探查，另一方面又能彻底清除自胸廓入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔脂肪组织。
根据手术所见及手术标本组织学检查，一般把胸腺瘤分为三期：①非浸润期：包膜完整，虽肿瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；②浸润期：肿瘤已穿透包膜，侵犯纵隔脂肪组织；③扩展期：肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。文献报告Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低，约占4%，而Ⅲ期病人手术死亡率高达27%，且复发率高达38%、术后5年生存率约占40%。
（四）支气管及食管囊肿
支气管囊肿和肠源性囊肿形成是：由于支气管和食管均发源于前胸，在胚胎发育过程中，如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即成囊肿。
支气管囊肿：常见于气管分叉或主支气管附近，位于前纵隔，向一侧胸腔突出，囊肿内膜为假复层纤毛柱状上皮，外层有平滑肌及软骨，囊内含粘液。如无并发症，一般无症状。小儿有时可产生呼吸道、食管压迫症状。如囊肿破入支气管，可继发感染。
X线检查：囊肿呈现园形或椭园形阴影，轮廓光滑，密度均匀一致，与气管或支气管不易分离，吞咽时可见块影随气管上下移动，囊肿可受气管或支气管挤压成扁平状如囊肿与支气管相通，囊内可出现液平。处理应用手术切除。
食管囊肿是与食管壁相连的囊肿，其病理特点有二：①囊肿内层粘膜多为胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分为肠粘膜，而食管粘膜为少见。胃酸可引起囊壁溃疡、穿孔、呕血，如侵蚀支气管可引起咯血、肺部感染和呼吸困难等症状；②囊肿外壁由平滑肌组成，多数病例囊肿肌层与食管肌层融合在一起，但囊肿与食管之间不相通。
X线检查：可见后纵隔与食管相连密切的阴影，吞咽时可见上下移动，阴影密度均匀，轮廓清楚，可突向食管腔内。
治疗需用后外侧开胸切口手术切除，但必须注意避免损伤食管。
（五）心包囊肿
心包囊肿是发生于心包附近的囊肿，其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔。一般认为起源于原始心包发育不全，心包腔不能融合或胚胎胸膜异常，皱襞或系由胚胎时组成心包的芽胞遗留下来的组织所形成，常附着于心包外壁，为良性病变，极少引起压迫症状。
心包囊肿的特点是：①壁薄，几乎透明；②囊内含有液体，有的则与心包相交通；③囊壁内为一层内皮细胞组织。患者很少症状，常为X线检查时偶然发现于膈角靠前处或附近有一园形或椭园形阴影，密度淡而均匀，边缘锐利，阴影与心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难，故应行开胸手术切除。
（六）纵隔淋巴类肿瘤
1.淋巴水囊肿：囊肿水瘤或淋巴管瘤是较少见的起源于淋巴管的良性肿瘤。这种淋巴瘤由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成，腔内表面为上皮被覆，常含有无色透明液体。
儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔，其次为前纵隔，只有不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。
治疗：①大多数以颈部低领状切口切除，如肿瘤巨大，可延长切口加胸骨正中切开；②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除；③根据具体情况，并可行颈部及单侧前外侧切口切除。虽切除后很少复发，然颈部病变切除不彻底则常常会复发。
2.淋巴瘤：
胸腔内任何类型的淋巴瘤，均可发生于中或后纵隔，但前纵隔是胸内淋巴瘤最常好发部位，其次肺实质和胸膜也可发生淋巴瘤。淋巴瘤是4岁以上儿童最常见的恶性肿瘤。在一组纵隔肿瘤病例中，淋巴瘤是最常见的儿童纵隔肿瘤，占所有前纵隔肿瘤的75%以上。
临床表现：主要为发热、呼吸困难、乏力、胸腔积液以及气管和上腔静脉常有受压征象。
X线检查：可见前纵隔有一大的园形肿块，或显示双侧肺门对称性呈分叶状阴影。生长快，常有远位转移，此种情况淋巴肉瘤或何杰金氏病可能性较大。
诊断：目前诊断纵隔淋巴瘤最主要的方法是：①颈部或锁骨上凹淋巴结活检，一般均能获得诊断。
②如病变仅局限于纵隔，可行开胸或纵隔镜活检。
治疗：除胸腺何杰金氏病外，手术切除并不能提高生存率。放射治疗及化疗仍是治疗淋巴瘤的最主要方法。
（七）其它较少见的纵隔肿瘤有：
血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。
1.常见症状如下：
（1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。
（2）神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症；肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。
（3）感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。
（4）压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。
（5）特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。
2.纵隔肿瘤常用的诊断方法有：
（1）X线检查
常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可见肿瘤的大小、部位、形状。密度及有否钙化或搏动。是否随呼吸而变形，或随吞咽而上下移动。根据上述这些征象，并结合临床症状，即可作出初步诊断。进一步检查方法有：支气管造影，断层造影，计波造影，血管造影及纵隔充气造影等。
（2）内诊镜检查
胸部平片或分层示有气管、食管移位时，应作气管、食管镜检查，以便了解腔内是否有肿瘤存在。
（3）放射性同位素检查
对疑有胸内甲状腺肿瘤病人，可作放射性碘示踪检查，绝大多数可获阳性结果。
（4）经皮穿刺活检
位于靠近周围性肿块，可在电视透视下定位，试行穿刺活体组织检查，以便得到组织学诊断。
（5）试验性放射治疗
临床上对不能除外恶性肿瘤患者，可试用小量放射疗法，经治疗后瘤体缩小，则可间接证明诊断，因为淋巴肉瘤经放疗后会有迅速的反应。
（6）活体组织检查
对腋凹或颈部浅表肿大淋巴结，可行活体组织病理检查。
（7）电子计算机X线分层摄影检查（CT）
（8）剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。
3.鉴别诊断：所有纵隔肿瘤均应与以下病变区别
（1）主动脉瘤或无名动脉瘤：位于升主动脉、主动脉弓和无名动脉部位的动脉瘤，需要与纵隔肿瘤相区别。在X线透视下，可看到与主动脉相连，不易分开及扩张性搏动块影。X线计波摄片及血清康华氏试验有助于鉴别诊断，在必要和条件许可下，可作逆行主动脉造影。
（2）椎旁脓肿：椎旁脓肿位于脊柱两侧，呈对称性。X线检查可显示骨质破坏和畸形。结合临床表现即可确诊。
（3）中心型肺癌：位于偏向一侧的肺门部，病人常有咳血、咳痰及刺激性咳嗽。分层摄片，支气管碘油造影、痰液查病理细胞有助于确诊。
（4）纵隔淋巴结核：多见于青少年，患者常有乏力、盗汗、消瘦、低热等症状。X线显示呈分叶状或结节状阴影，肿块内有时出现钙化，肺内可能有结核病灶，结核菌素试验多为阳性。
对已查明的纵隔肿瘤，由于恶变高达30%且因逐渐增长可压迫附近器官、导致梗阻。囊性肿块并可能发生破溃、感染、或与支气管相通，发生急性窒息，造成病人死亡。因此，所有纵隔肿瘤不论有无症状，或有否发生恶性变的肿瘤，除恶性淋巴肿瘤外，均应在病人情况允许下，施行手术切除。对恶性淋巴细胞肿瘤以放疗为宜。
