支气管扩张病因病理

【病因学】

支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞，在药物能控制大部分感染的情况下，有先天或遗传因素折所占比例相对增多，当然，总的说来还是很少的。

产生支气管扩张的有关因素

（一）先天性

又分原发和继发两类。

1.大的结构缺陷气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症，其他。

2.超微结构的缺陷纤毛不辞去综合征，Kartargener综合征，Young综合征。

3.新陈代谢缺陷囊性纤维化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。

（二）获得性

1.原发感染（常在儿童时）麻疹、百日咳、细支气管炎、肺炎、结核。

2.支气管堵塞的继发感染异物、肿瘤。

（三）免疫病的伴发紊乱

1.自家免疫疾患溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。

2.过敏性病支气管、肺霉菌病。

（四）支扩本身的进展，反复或持久感染

【发病机理】

感染是主要病源，许多支扩来源于儿童早期的呼吸道损害，病人就记忆所及就有肺病的特点，小时有肺炎、百日咳、麻诊或结核病史。

支气管堵塞是一个重要因素，但最终原因可能还是因堵塞后引流不畅，分泌物潴留感染所致。肺在6～7级支气管远端，如无感染是无菌的，单纯支气管堵塞的肺不张不一不定期引起感染，如外伤支气管继裂后的肺不张数年后行支气管吻合肺可能仍健康张开。人肺周围细支气管的堵塞为儿童期常有的改变，胸部X线上百日咳常有小片不张。小儿的支气管细软，易为增大的淋巴结压迫。最常见的是右中叶支气管，因相对较细，与下叶间的夹角呈锐角，其上下及前方为淋巴结围绕，当肺部有炎症时，淋巴结增大压迫中叶支气管，引起完全或部分不张或堵塞性肺炎，支气管壁破坏，最终形成支扩。在炎症消失、淋巴结缩小后中叶开口再能，但支扩及肺炎症已不可逆，形成常见的“中叶综合征”。

在支气管壁因炎症破坏软弱，又有肺体积缩小、不张，胸内负压升高，对支气管壁有牵扯作用，引起扩张，支扩病人的慢性咳嗽，使支气管内压力增大，更加重了管腔的扩大及支气管内分泌物潴留的压力，还有肺纤维化的牵拉等这几种情况是支气管扩张形成的机制。

【病理改变】

支扩总的改变：侵及中等大小的支气管，约从4～9级，支扩区为鳞状或柱状上皮覆盖，常无纤毛，表面也可能看不到上皮。根据病变严重程度，支气管壁有不同程度的萎缩，肌层及弹力层破坏，被纤维组织替代，有时只留有小量肌肉或软骨。管壁浸润着中性白细胞，有的病例有致密淋巴细胞浸润。根据病变的范围，小的侧支气管及细支气管可从其母体分断、堵塞及消失（炎症的结果），这种闭塞性支气管炎的改变比扩张本身对肺功能的破坏更大。扩张从形态分有柱状、囊状及混合型三种，有时两种变化都存在，如下叶为囊状，而舌段为术状。柱状的病理改变较轻，囊状的较重，肉眼就可以见到囊腔与支气管相能，壁薄，由纤维或肉芽构成，有的覆盖化生存留着粘液性物，囊性支扩的囊中充满脓液，这些说明有活动性感染。如无感染，只有少量粘液分泌物，即为“干性支扩”，因慢性感染持续有大量粘液分泌物的为“湿性支扩”。

支气管周围常有纤维化，肺有不同程度的纤维化、不张及肺炎。

支扩部位：左侧及下叶多见，上叶少、中叶及舌段中等，左下叶加舌段病变的最多见。