第104章 多形性红斑
为一种自限性、急性炎症性皮肤与粘膜的疾病，以出现靶形（target）损害为特点，有轻重之分，急诊中常见者为重型。
一、病因学
未全明。与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联；与组织胞浆菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有关联。在药物因素中以磺胺，特点是长效磺胺为最重要，常为重症型的致病因素。其他如青霉素、巴比妥类、苯妥英钠亦可引发。此外，多形性红斑亦可与肿瘤、结缔组织病等相伴发。
二、发病机理
未全明。研究示为一种或多种因素引起的第Ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有IgG、C3及纤维蛋白的沉积，总补体降低，不少患者并有循环免疫复合物的出现。有的在大疱液中亦测到免疫复合物。因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜，或其他组织的小血管内皮细胞下方，结合补体，引起血管炎症反应，从而引起血浆渗出，细胞成分集聚以及脱粒作用，引起真皮水肿，表皮坏死，导致临床上表现为红斑、丘疹、风团，或大疱性多形态损害。
三、临床表现
一般发病急，约1/3患者在皮损前1周出现发热、不适、咽痛、流涕、咳嗽等前驱症状。
（一）轻型 皮损以丘疹型为主，开始时为暗红色斑丘疹，逐渐增大至0.5～1cm直径，边缘部出现两圈以上的同心圆性红斑，中心为绀色或出血性水肿斑块，称为靶形或虹膜状（iris）损害，为本病诊断的依据，典型者对称颁布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部，少数可在面部与后背出现，一般以手背为最好发部位。皮损在发病后5～10天内成批出现，2～3周后可自行消退。偶见有水疱及大疱性损害，但数目较少。偶尔侵及口腔粘膜，出现大疱或糜烂面，数目不多。本型多形性红斑愈后常易复发。
（二）重型 亦称StevensJohnson综合征。起病急骤，伴高热、头痛、全身不适、咽及扁桃体红肿疼痛、关节痛等症状。皮损炎症反应重，以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主，损害甚易糜烂结痂，可广泛分布于全身，并以腔口周围为著。粘膜常广泛性严重受累，包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道等处粘膜，出现大疱、糜烂出血或溃疡。全身症状严重，短期内可进入衰竭状态。并发症最常见者为眼损害，包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎，10%可失明。若内脏受累严重时可导致死亡，病死率5%～15%，主要死于肺部炎症与肾功能衰竭。重症型病程约3～6周，愈后复发者少。
四、诊断与鉴别诊断
多形性红斑以皮损对称性分布，倾向于形成虹膜样损害及大疱，多个腔口周围出现糜烂结痂的特点则不难诊断。重症多形性红斑须与大疱性类天疱疮、中毒性表皮坏死性松解症、川崎病等相鉴别。
五、治疗
（一）病在学治疗 尽可能找出病因以进行治疗，对重症型多形性红斑，特别要详细询问服药史，发现可疑致敏药物时要立即停药，嘱病人今后勿再用此类药品，并记在病案之中。
（二）对症处理 重型者宜住院治疗。无床时须留院观察直至全身症状减轻、皮肤大疱消退、继发感染完全控制时为止。①加强护理，保持水电解质制裁平衡；②全身性糖皮质类固醇应及早、大量应用，以强的松为例，剂量为60～80mg/d。口服困难者，静脉滴注琥珀酸氢化可的松200～300mg或氟美松5～10mg于5%～10%葡萄糖500～1000ml。至少维持上述剂理5～7天后再酌情逐渐减量。
（三）局部治疗
1．皮肤损害 水疱大时应将疱液抽出，对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝（Burow液）湿敷，渗出水肿消退后外用氧化锌油，硼锌糊包扎。
2．口腔粘膜损害 可用1%～2%双氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等，有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺（Rivanol）液湿敷，然后外用0.05%肤轻松凝胶（Fluocinide gel）。或因口腔损害疼痛影响进食时，饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾，如0.5%普鲁卡因，2%利多卡因1:4稀释液，苯海拉明等。若出现白色念珠菌感染时可外用1%龙胆紫液或制霉菌素甘油液（含制霉菌素5万～10万u/ml）。
3．眼部损害 治疗需极小心，要有眼科医师参加治疗，包括湿敷，冲洗，解离粘连，局部应用皮质类固醇等治疗。
（王洪琛）
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